1，骨髓纖維癥該如何治療和用藥

骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。 您好，由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對癥治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。建議1化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用于巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例?？蛇x用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現的系列副作用。2雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用藥物：①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服;②達那唑0.2mg/次，每日3次;③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

2，骨骼纖維化是怎么形成的

　骨髓纖維化的預防與調理 　　一、預防 　　避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業(yè)需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執(zhí)行防護措施。日常生活、飲食起居應有規(guī)律，勞逸結合，飲食應有節(jié)制，尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態(tài)，進行適當的體育活動，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節(jié)身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者，應積極、耐心、持久、規(guī)范地治療，防止病情進一發(fā)展變化，尤其強調應用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體，可減少繼發(fā)髓纖。 　　二、調理 　　（一）生活調理 　　適當加強鍛煉，增強體質，以減少發(fā)生感染的機會。生活起居有規(guī)律。 　　（二）飲食調理 　　加強營養(yǎng)，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養(yǎng)血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用于貧血、虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者。 　?。ㄈ┚裾{理 　　保持豁達樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。 簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現于抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。 　　本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變?yōu)?a href="http://m.qzdhjyzx.com/tags/pzd4rmeqjl.html" class="match_link">急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內死亡。 　　本病屬少見疾病，發(fā)病率約0．2／10萬一2／10萬人口。發(fā)病年齡多在50－70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。發(fā)病與季節(jié)無明顯關系。 　　本病分原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發(fā)性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬于本節(jié)討論范疇，本書將重點介紹原發(fā)性慢性骨髓纖維化。 　　在祖國醫(yī)學經典中，“骨髓纖維化”按其臨床表現基本屬于“積聚”、“虛勞”范疇。本病的發(fā)生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節(jié)、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節(jié)致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻于經絡臟腑之間，留而不去，日久發(fā)為“積聚”；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀于內，新血不生，脾腎益損，遂成“虛勞”、“血虛”。若先天脾腎不足，加之后天復感外邪則更易罹患本病。 　　骨髓纖維化屬于“虛勞血虛”、“瘦瘦積聚”范疇。臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發(fā)性骨髓纖維化，由于病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對癥、支持治療基礎上采用中西醫(yī)結合方法治療為宜，充分發(fā)揮中醫(yī)優(yōu)勢。如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環(huán)境，促進造血功能的恢復。 　　臨床表現： 　　1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱； 　　2.皮膚粘膜蒼白、紫癜； 　　3.部分病人有骨關節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛； 　　4.肝脾腫大，以脾腫大顯著； 　　5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。 　　診斷依據： 　　1.脾腫大及肝腫大； 　　2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞； 　　3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 　　4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源； 　　5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。 　　治療原則： 　　1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注； 　　2.有溶血者可加用強的松； 　　3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等； 　　4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。 　　5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾?！　w根結底是缺鈣 平時生活中注意補鈣骨質增生在目前尚無特效療法，但若經過適當的治療，疼痛還是可以減輕的。當急性發(fā)作時，應短期休息。服保泰松、消炎痛、炎痛靜、炎痛喜康等藥物，可以緩解疼痛。采用活血化瘀的中草藥，也可緩解癥狀。對有局限性壓痛點的患者，可應用醋酸去炎舒松0、5～1、0毫升，加適量的1％普魯卡因作局部封閉，可起到抗炎、消腫、止痛的作用。但沒有消除關節(jié)退行性變化的功用，而且應避免長期大量使用。若應用上述療法無效，出現關節(jié)畸形及關節(jié)功能障礙者，可考慮手術治療。 經過上述治療，大多數退行性關節(jié)炎的病人，可以獲得不同程度的好轉。所以患了退行性關節(jié)炎，應該及時到醫(yī)院去診治，只要治療得當，效果是肯定的?！肮琴|增生”俗稱“骨刺”或“骨贅”，是指在骨關節(jié)邊緣上增生的異常骨質，在臨床上又稱為“骨性關節(jié)炎”。又稱“退行性骨關節(jié)病”、“肥大性骨關節(jié)炎”是骨性關節(jié)炎的一種影像表現，是繼關節(jié)軟骨破壞后而繼發(fā)的一種病變，屬于骨的退行性改變，即“骨的老化”所致，由于軟骨破壞或消失，“骨刺”或“骨贅”“骨唇”形成，關節(jié)囊的纖維化肥厚而失去彈性，滑液的減少等因素，在關節(jié)活動時則必然產生關節(jié)充血、腫脹、僵硬、疼痛、無力或活動障礙，關節(jié)變形壓迫、并刺激周圍神經則產生臨床上的反射痛或放射痛，稱為“骨質增生癥”，進一步發(fā)展可導致關節(jié)的功能障礙，不但給患者帶來筋骨酸痛、關節(jié)僵硬、煎熬沉困等不適，嚴重者會影響患者關節(jié)功能的站立、行走等日常活動，近年來，盡管治療該病的方法多種多樣，但尚沒有一種方法是最理想的 服用鎮(zhèn)痛類藥物只能緩解癥狀，不能從根本上消除骨質增生。同時鎮(zhèn)痛類藥物對人體均有不同程度的損害，產生副作用，故應盡可能少服藥或不服藥 治療模式基本原則是\"通脈益髓、軟化骨刺、補充鈣質、修復增生、標本兼治\"，使活血通脈與軟化骨刺同步進行，而以修復增生與關節(jié)功能恢復為最終目的。經過大量的臨床實踐證明，該方法可以使患者快速康復。2、 藥物治療：如果骨質疏松者體內代謝的異常，可以用藥物進行調整。如老年性骨質疏松者存在著骨鈣的丟失和某些維生素的缺乏，因而可以服用一定量的鈣單劑、維生素制劑，來補充體內的不足。 3、 激素治療：嚴格地講，激素治療也屬于藥物治療，但有其特殊性。老年骨質疏松的治療所用的激素不同于常用的固醇類激素，而是性激素（如雄激素、雌素）。性激素可刺激骨骼的形成，減少骨質分解，達到治療骨質疏松的目的。對于女性絕經后產生的骨質疏松，性激素的治療更為重要和有效。 4、 體育治療：簡稱體療，是通過體育運動調節(jié)全身代謝狀態(tài)，改善骨骼血液循環(huán)狀況，增加外力對骨骼的刺激，從而緩解骨質疏松。 5、 物理治療：簡稱理療，是將聲、光、電等現代化理療儀器作用于人體及骨骼之上，促進骨骼形成。主要通過超聲波、超短波、磁療熱療等。 6、 心理治療：該治療長期以來不被人們所重視。近年來，人們越來越多地認識到多種疾病（包括骨質疏松）的癥狀輕重與人們的心理狀態(tài)關系密切。心胸廣闊、心情愉快、性格豁達者往往癥狀較輕，治療效果也好，心胸狹窄、性格怪癖、心情壓抑者癥狀常表現的較重，治療的效果也較差。因此，心理狀態(tài)的調整日益受到重視。 7、 氟化物成骨治療：人們都知道飲食當中過量的氟可以導致氟骨癥、斑釉齒，其機理為進入機體內的氟與血中鈣離子結合形成氟化鈣，從而使血鈣含量下降，此時使得甲狀旁腺興奮性增強，刺激骨鈣入血，造成骨質疏松。正常含量的氟可形成氟磷灰石，是牙釉質的基本萬分，所以氟含量過低也可造成骨質疏松癥。最新的研究表明，氟不僅可以作用于特異性骨源細胞（cell of skeletal origin）以促進骨組織的合成代謝[6]，還可作用于骨祖母細胞（osteoprogeniter cells）和未分化的成骨細胞，以合成大量的生長因子，如IGF—1，TGF—β等促進骨細胞的增殖[7] 8、 對于長期從事室內工作者應該每天至少保持1—2小時的戶外體育鍛煉，最好做一些有趣味的運動項目，如網球、門球、地擲球等，這樣可以克服隋性心理。運動的強度一定要因人而異，如果體能較好者，運動量可適當加大，較大的運動量可以刺激骨鈣的吸收，骨皮質增厚。 骨質增生不危及生命，但病程甚長，痛苦連綿，民間不乏治愈良方。 1：藥物療法 處方：白芨12克，炮山甲、土鱉蟲各5克，紅花3克，蜂蜜、米醋各15克 用法：藥研細末，密醋調和、外敷患處、塑料紙覆蓋，膠布固定，3天換藥1次，敷藥5次間歇7天 療效：敷藥5次見效